Volumen 38, Nº 1 | 2020

Enfermedad de Behçet - Behçet diseases

Domingo Balderramo, Soledad Retamozo


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La enfermedad de Behçet es una enfermedad multisistémica inflamatoria de causa autoinmune y que cursa con aftas bucales y úlceras genitales recurrentes con compromiso ocular, cutáneo, digestivo, vascular y neurológico. Se caracteriza por el desarrollo de vasculitis de pequeñas y grandes arterias y/o venas. Esta enfermedad afecta ambos sexos, aunque tiende a ser más grave en hombres, y suele comenzar entre los 20 y 30 años de edad. La causa de la enfermedad se desconoce, aunque se han sugerido alteraciones inmunitarias y enfermedades virales o bacterianas. El HLA-B51 es un factor de riesgo mayor, está presente en más del 15% entre las personas de Europa, Oriente Medio, pero es baja su prevalencia en personas de América del Sur. La mucosa es la principal estructura anatómica afectada, casi todos los pacientes presentan úlceras bucales (100%) dolorosas recurrentes (Figura 1 y 2). Estas úlceras que miden 2 a 10 mm de diámetro pueden ser la primera manifestación en la mayoría de los pacientes. Pueden presentarse en cualquier lugar de la cavidad bucal, a menudo en grupos y se manifiestan durante 1 a 2 semanas. Además, pueden desarrollarse en cualquier localización del tubo digestivo.

Debe sospecharse enfermedad de Behçet en adultos jóvenes con úlceras bucales aftosas recurrentes, signos oculares inexplicables o úlceras genitales. El diagnóstico de la enfermedad de Behçet es clínico y a menudo se demora debido a que muchas de las manifestaciones son inespecíficas. El tratamiento de la enfermedad de Behçet depende de las manifestaciones clínicas. Los corticoides tópicos pueden aliviar temporalmente las manifestaciones oculares y la mayoría de las lesiones bucales. Sin embargo, los corticoides tanto tópicos como sistémicos no alteran la frecuencia de las recidivas. Los anti-TNF son eficaces en una amplia gama de manifestaciones, incluyendo las alteraciones gastrointestinales y la enfermedad ocular (p. ej., uveítis refractaria grave) y se asocian a una disminución del número de crisis. 

Imágenes

Figura 1

Figura 2