Volumen 34, Nº 1 | 2016

Lesión expansiva en base de cráneo: mucocele asociado a displasia fibrosa - Expansive mass at skull base: mucocele and fibrous dysplasia

Gustavo D. Martini, Jacqueline G. Gonzalez, Emiliano Mollea


Palabras clave: mucocele, sinusitis crónica, cefalea

Keywords: mucocele, chronic sinusitis, headache

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Caso clínico

Paciente de sexo masculino de 42 años con antecedente de cirugía otorrinolaringológica por sinusitis crónica que consulta por cefalea frontal, intensidad 8/10, asociado a náuseas y déficit visual derecho (visión bulto más parálisis del VI par craneal). Se realiza TAC de cerebro evidenciando extensa lesión selar y supraselar que compromete silla turca con efecto de masa local e infiltración de senos esfenoidales, frontales, etmoidales y maxilares, con compromiso del nervio óptico y fenómenos comprensivos del resto de los pares craneales (Fig. 1).

Se constata palidez papilar marcada en fondo de ojo derecho. Se solicita RMN cerebral que evidencia voluminoso proceso expansivo, polilobulado, con áreas de señal sólida y otras quísticas, de paredes gruesas, que compromete seno esfenoidal, celdillas etmoidales a predominio derecho, ambos senos maxilares y senos frontales. La misma provoca lisis y remodelación ósea, midiendo 80 mm de diámetro máximo anteroposterior, 30 mm de diámetro transverso y 51 mm de diámetro longitudinal (Fig. 2).

Se realiza tratamiento corticoideo, con mejoría sintomática. Se decide alta y se programa neurocirugía. La misma se realiza de forma endoscópica, a los 30 días de la primera consulta, logrando drenaje de material mucinoso luego de la apertura de los diferentes senos comprometidos esfenoidal, arribando al diagnóstico de mucocele invasivo asociado a displasia fibrosa.

Comentarios

Los mucoceles son lesiones quísticas benignas de lento crecimiento, rellenas de material mucoide y revestidas por epitelio. Su formación está asociada a la obstrucción del ostium de drenaje sinusal.

Se caracterizan por ocupar el seno paranasal en el que se producen ocasionando aumento de la presión intrasinusal, osteólisis y remodelación de sus paredes, con posible solución de continuidad en el hueso y extensión a estructuras vecinas como órbita o región intracraneal (1).

Los mucoceles presentan máxima incidencia entre los 30-40 años sin diferencias entre sexos.

Las entidades más frecuentemente asociadas a su formación son los procesos inflamatorio-infecciosos, traumatismos y la cirugía local, siendo menos frecuente su asociación a lesiones fibro-óseas. La displasia fibrosa se caracteriza por el reemplazo progresivo del hueso normal por tejido fibroso (2). El seno más frecuentemente afectado es el fronto-etmoidal, seguido por el seno maxilar y esfenoidal (3). Los signos y síntomas del mucocele dependen de su localización, aunque la cefalea es la forma de presentación más común. Casi un 50% de los mucoceles presentan extensión orbitaria y/o intracraneal, por lo que los síntomas oftalmológicos son frecuentes.

En la TAC y RMN, su densidad e intensidad variará según la cantidad de agua y proteínas que los componen. En TAC el mucocele se observa como una imagen isodensa que no capta contraste (contenido mucoide avascular) (4). En RMN la lesión aparece heterogénea, siendo hipointensa en T1 e hipertensa en T2, variando en función del grado de desarrollo y la cantidad de proteínas (5). Existen otras entidades que pueden presentar características similares en las pruebas de imagen a los mucoceles, pero la suma de hallazgos clínicos característicos permiten diferenciarlas.

Bibliografía

1. Carreres Polo J, Calvillo Batllés MP, CoresPrietto AE. Mucoceles del macizo facial: hallazgos característicos, patologías asociadas, complicaciones y lesiones que pueden simularlos. Congreso SERAM 2012/S-0258.

2. Scangas GA, Gudis DA, Kennedy DW. The natural history and clinical characteristics of paranasal sinus mucoceles: a clinical review. IntForumAllergyRhinol. 2013;3:712–717.

3. Obeso S, Llorente JL, Rodrigo JP, Sánchez R, Mancebo G, Suárez C. Mucoceles de senos paranasales. Nuestra experiencia en 72 pacientes. Acta Otorrinolaringol Esp. 2009;60:332–9.

4. Rajan KV, Santhi T. Frontoethmoidalmucocele with orbital and intracranial extension. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg. 2007;59:363–5.

5. Van Tassel P, Lee YY, Jing BS, de Pena CA. Mucoceles of the paranasal sinuses: MR imaging with CT correlation. Am J Roentgenol. 1989;153:407–12.

Imágenes

Figura 1

Figura 2