Volumen 33, Nº 1 | 2015

Presentación de un caso clínico de Sindrome de Charles Bonnet y revisión del tema - Charles Bonnet Syndrome: a case report and review of the literature

Georgina Carolina Gavotti, Lilian Ferreyra, Ana Clauda Di Doi, Marcela Flores


Palabras clave: síndrome de Charles Bonnet, Alucinaciones visuales, Alteraciones visuales.

Keywords: Charles Bonnet syndrome, visual hallucinations, visual disorders.

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INTRODUCCIÓN

El síndrome de Charles Bonnet (SCB) fue descrito por primera vez en 1760 por este filósofo y botánico suizo, al observar en su abuelo la presencia de alucinaciones visuales con disminución de la agudeza visual por cataratas y fue publicado posteriormente en Copenhague (1).

El SCB se caracteriza por alucinaciones visuales persistentes (simples o complejas), en blanco y negro o color, estáticas o en movimiento, que se presentan en personas con deterioro visual de cualquier origen, en ausencia de otro tipo de alucinación sensorial, y sin alteraciones del estado cognitivo.

Las alucinaciones se presentan de manera insidiosa e intermitente, son vividas con gran angustia, ansiedad, irritabilidad y llanto (2,3). Pueden tener una duración de segundos a horas, aparecer concomitantemente con la pérdida de la visión, días o semanas después de la misma, y persistir desde minutos a años (3).

Se presentan con mayor frecuencia en adultos mayores entre la séptima y novena década de la vida con incidencia creciente desde 0.4 hasta 14% ( 1,2).

La conciencia de irrealidad es característica de las alucinaciones presentes en el SCB. El individuo reconoce el carácter patológico de las mismas, lo que las definiría como Alucinosis (9,2).

Este síndrome no siempre es reconocido por los clínicos y muchas veces es sub diagnosticado. Puede además prestarse a confusiones como psicosis o demencia temprana, sumado a que las alucinaciones visuales a menudo no son reportadas por los pacientes, debido al miedo a ser interpretadas como síntomas de un trastorno mental.

Las causas son muy variadas, en todas existe alguna alteración de la vía visual y van desde cataratas, alteraciones maculares, neuritis óptica, enfermedad vascular cerebral, tumores, trauma hasta procedimientos neuroquirúrgicos.

Se han descrito casos en asociación a esclerosis múltiple, arteritis y enfermedad vascular (1,5).

Se desconoce la fisiopatogenia por la que se producen las alucinaciones, aunque se considera que la teoría de la desarfentación sería la responsable del desarrollo de las mismas.

La pérdida de la estimulación de las células neuronales generaría cambios histológicos, bioquímicos y anatómicos en las sinapsis para intentar compensar la escasa estimulación, transformándose en hiperexcitables. Estos cambios se evidencian tanto en el terminal pre sináptico como post sináptico, así como en la disfunción en las áreas primarias y secundarias de la corteza visual.

Se debería hacer el diagnóstico diferencial con todos aquellos cuadros clínicos que cursan con alucinaciones visuales, es necesario practicar pruebas diagnósticas que descarten otra patología, además de tener en cuenta que cada patología que presente alucinaciones visuales tiene su propias características que permiten orientar el diagnóstico hacia una de estas entidades (3,17).

Algunas de las patologías en las cuales las alucinaciones visuales forman parte de sus manifestaciones son: migraña, crisis convulsivas, trastornos neurodegenerativos como la demencia de cuerpos de Lewy, y la enfermedad de Parkinson, efectos de fármacos, delirium o encefalitis de cualquier causa,
alucinosis peduncular por lesión del tallo cerebral, narcolepsia y enfermedades psiquiátricas. En estas últimas la aparición de las alucinaciones son de manera progresiva, se conserva el nivel de conciencia, son predominantemente auditivas; en cambio en las alucinaciones secundarias como en las presentes en el SCB son alucinaciones visuales en ausencia de alucinaciones auditivas, de aparición abrupta, puede haber alteraciones de la conciencia, además el paciente reconoce el carácter patológico de las alucinaciones.

El tratamiento es individualizado en relación al malestar generado por los síntomas. Se reportaron algunos casos en donde los antipsicóticos eran ineficaces aunque otros reportes mostraron beneficio frente a la sintomatología.

Bajas dosis de olanzapina o quetiapina provee beneficios sin efectos adversos significativos, al igual que el haloperidol en dosis bajas puede incluso ayudar a la desaparición de las alucinaciones (3,1).

PRESENTACIÓN DEL CASO

Se trata de un paciente de 59 años de edad, sexo masculino, caucásico, residente de la localidad de Córdoba, de ocupación comerciante, deportista de alto rendimiento; convive con familia constituida por esposa y 3 hijos. Sin antecedentes personales ni familiares de enfermedades mentales, sin antecedentes quirúrgicos. Sin toxicomanías, ni antecedentes de intoxicación con sustancias, alérgico a la penicilina. Con historia de tabaquismo de 10 paquetes / año, hipertensión de reciente diagnóstico y estenosis aórtica moderada conocida desde el año 2004.

Medicado con enalapril 10 mg / día vía oral. En cuanto a sus antecedentes fisiológicos: alimentación rica en frutas y verduras, pesa 75 kg, mide 1.70 mts., BMI 25.95.

Comenzó en noviembre del 2013 con síntomas debido a su estenosis aórtica, por lo que se le indicó reemplazo de válvula aórtica. Fue intervenido quirúrgicamente durante 8 horas, tiempo de clampeo de 90 min, y de circulación extra corpórea (CEC) de 150 minutos.

Durante el procedimiento presentó episodio de hipotensión con necesidad de noradrenalina (NAD) y taquicardia ventricular con cardioversión eléctrica (CVE) y ampliación de toracotomía.

Durante las primeras 24 horas post quirúrgicas, se logra extubación bajo sedo analgesia, mantuvo tendencia a la hipotensión con requerimiento de NAD que se tituló en descenso hasta la supresión; posterior a ello permaneció hemodinámicamente estable, vigil orientado en tiempo, espacio y persona, afebril sin signos de foco ni meningeo, comienza con alucinaciones visuales por lo que se interconsulta al servicio de psiquiatría, neurología y oftalmología.

Psiquiatría

El paciente, durante la entrevista psiquiátrica, relató alucinaciones visuales , simples y complejas, liliputienses, en forma de manchas o gotas de agua, escenas, animales, intensamente coloreadas, brillantes, que se movían en bloque a través de todo el campo visual “veo un sol azteca, perfecto, líneas doradas en proyección, imágenes como un negativo, manchas de pintura o de sangre”.

El paciente podía reconocerlos como irreales y tenían un alto impacto emocional en el mismo, generándole angustia e incertidumbre. La actitud del paciente respecto a las mismas era de intentar eliminar el malestar provocado por incoercibilidad de las alucinaciones cerrando los ojos.

No se asociaron alucinaciones auditivas u otras modalidades sensoriales, eran binoculares y ocupaban todo el campo visual. Ocurrían a menudo con ojos abiertos y cerrados a predominio del primero.

La aparición de las alucinaciones fue brusca, de duración continua y se presentaron en los primeros 5 días de posoperatorio, para luego tornarse variables y episódicas durante el día. Se desconocía patología ocular previa.

El examen del estado mental del paciente sólo mostraba afectividad y psicomotricidad alterada por ansiedad, temores e inquietud física por dolores propios del posoperatorio, además de las alucinaciones que se describieron previamente y conductas alucinatorias del paciente como cerrar los ojos para evitarlas.

Neurología

En el examen neurológico no se evidenciaron alteraciones por lo que se solicitó estudio de potenciales evocados visuales (PEVS), electroencefalograma (EEG) y tomografia axial computada (TAC) de cerebro sin contraste.

Clínica Médica

Al examen físico el paciente se encontraba hemodinámicamente estable, con moderado manejo del dolor torácico, por lo que requirió analgésicos no opiáceos endovenosos.

Oftalmología

En el examen oftalmológico se constató una agudeza visual dentro de los rangos de normalidad.

Estudios realizados: ¨Química¨: Sodio 140 mmol/l, Potasio 4,0 mmol/km cloro 108 mmol/l, creatinina 0,85 mmol/l, urea 36 mg /dl, PH 7,42. PCO2 40 mmHg, HCO3- 25,0 mmol/l, EB 0,6 Clearance de creatinina 98 ml/min. ¨Hemograma¨: Leucocitos 9,5 k/ul, Eritrocitos 2,87 M/ul, Hemoglobina 9,0 g/dl, Hematocrito 25,5 %, Plaquetas 139 k/ul.

Los estudios laboratorios mostraron leve anemia. EEG: Estudio dentro de límites normales. PESV: Prolongación de latencia en onda P. Sugiere Sufrimiento de la vía occipital. (Figura 1). TAC de cerebro sin contraste: Estudio normal, sin evidencia de lesiones agudas.

-Resonancia magnética nuclear (RMN) de cerebro: No pudo llevarse a cabo debido a presencia de válvula cardíaca mecánica.El paciente permaneció 6 días internado, tras los cuales las alucinaciones persistieron. Luego del alta mostró a los 7 días mejoría sintomática en ausencia de tratamiento psicofarmacológico

DISCUSIÓN

¨El síndrome de Charles Bonnet se reservaba para aquellas alucinaciones relacionadas con las enfermedades de la vista u otros problemas oculares. Pero una serie de alteraciones esencialmente semejantes pueden darse también cuando el daño no está en el ojo, sino en zonas superiores del sistema visual, sobre todo las áreas corticales que participan en la percepción visual el lóbulo occipital y sus proyecciones a los lóbulos temporal parietal del cerebro (2,3,7)¨.

Pueden llevar a error diagnóstico si no se investigan probables causas orgánicas de las alucinaciones, y se deben descartar las alteraciones psiquiátricas mediante examen psiquiátrico, neurológico, oftalmológico y métodos de estudios para evaluar la vía óptica.

Lo destacable del caso presentado es la aparición de las alucinaciones, la duración de las mismas y la estrecha relación con el procedimiento quirúrgico.

Como se mencionó previamente; la patología es másfrecuente en ciertas enfermedades oculares, prácticamente cualquier compromiso de la vía visual, trátese de estructuras oculares periféricas, vías de transmisión de la información hacia la corteza occipital e incluso alteraciones de la misma corteza visual primaria o de asociación pueden generar esta patología.

Aunque se han descrito casos en asociación a enfermedad vascular venosa trombótica en ausencia de lesiones en la vía visual (1).

Es debido al bajo reporte de casos en la literatura acerca de lesiones en regiones occipitales o en la vía visual de transmisión que nuestro caso toma relevancia. En el mismo se puede ver claramente como a través de la implementación de diagnósticos diferenciales junto a la realización de estudios complementarios se pudo arribar al diagnostico definitivo más allá de la baja casuística y del sub diagnostico, que presenta dicho síndrome.

En principio el paciente no presentaba ninguna enfermedad ocular conocida que justificar el SCB, sin embargo la afección cerebral con lesión de la vía óptica (vía occipital) secundaria probablemente la hipotensión provocada durante la CEC en la cirugía de RVAO serían los responsables de la desaferenciación neuronal que por disminución de aferencias al córtex occipital como fenómeno compensatorio desencadenaría el desarrollo de alucinaciones visuales (1,3-5). 

CONCLUSIÓN

El SCB puede desarrollarse en paciente con buena agudeza visual, por lo tanto es importante que especialidades como oftalmología, neurología y psiquiatría conozcan este síndrome para evitar el subdiagnóstico.

El trabajo multidisciplinario entre estas tres especialidades favorecería al conocimiento del SCB y mejoría la calidad de atención médica de los pacientes, y por lo tanto, la calidad de vida de los mismos.

En este caso se asocian los síntomas del SCB sin un déficit visual previo a una lesión de la vía visual bilateral posterior a posible isquemia cerebral. El cuadro clínico coincide por el área afectada a las manifestaciones reportadas en la literatura.

La RMN cerebral funcional sería el estudio ideal para llevar a cabo en este caso, y confirmar con otro método diagnostico la hipótesis de la isquemia cerebral, sin embargo, dado la presencia de válvula aórtica artificial no fue posible su realización.

Agradecimientos: Se agradece al Dr. Correa Leandro Javier, quien ha colaborado en la realización del presente trabajo.

Declaración de conflicto de intereses: Los autores no declaran conflictos de intereses.

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Imágenes

Fig.1